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Les vascularites nécrosantes systémiques (HAS)

Mars 2015
En novembre 2007, la Haute Autorité de Santé (HAS) a publié un protocole national de diagnostic et de soins concernant les vascularites nécrosantes systémiques.
Ce guide affection de longue durée vise à optimiser la prise en charge des patients atteints de cette maladie par les professionnels de santé.

Définition

  • Les vascularites nécrosantes systémiques (VNS) regroupent un ensemble de maladies inflammatoires touchant les vaisseaux sanguins capillaires, veineux et artériels dont :
    • la périartérite noueuse (PAN),
    • les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
      • la granulomatose de Wegener (GW),
      • le syndrome de Churg et Strauss (SCS),
      • la polyangéite microscopique (PAM).

Diagnostic

En raison de leur manifestation hétérogène, la HAS recommande une évaluation « multidisciplinaire ».
Ce diagnostic permet également de déterminer le degré de gravité de la maladie.

Signes cliniques

  • Arthralgie.
  • Myalgie.
  • Fièvre.
  • Amaigrissement.
  • Multinévrite.
  • Purpura nécrotique.
  • Insuffisance rénale.
  • Rhinite croûteuse.
  • Syndrome inflammatoire.
  • Hyperéosinophilie.

Confirmation du diagnostic

  • Pour différencier les vascularites nécrosantes d’autres maladies (cancer, lynphome, syndrome hyperéosinophilique…), la HAS recommande :
    • d’effectuer une biopsie
      • d’un organe
      • d’un tissu
    • si la biopsie est normale ou non faisable : de faire une détection d’ANCA (immunofluorescence, Elisa)
    • une angiographie (mise en évidence de microanévrismes).

Examens complémentaires

  • Bilans
    • pulmonaire,
    • rénal,
    • cardiaque,
    • neurologique,
    • hépatique.

Prise en charge

La HAS précise que « la prise en charge d’un patient atteint de VNS est multidisciplinaire ».

Traitement

  • Le traitement se compose d’une phase d’attaque (3-6 mois) puis une phase d’entretien (12-24 mois) pour limiter les rechutes :
    • corticoïdes,
    • immunosuppresseurs,
      • pour la PAN, la PAM et le SCS : azathioprine ou cyclophosphamide (si signes de gravité) ;
      • pour la GW : cyclophosphamide ou méthotrexate.

Traitements complémentaires

  • Echanges plasmatiques.
  • Immunoglobulines intraveineuses.
  • Anticorps monoclonaux.
  • Traitements associés à la corticothérapie:
    • règles hygiénodiététiques,
    • potassium,
    • IPP,
    • prévention de l'ostéoporose (bisphosphonates).
  • Afin de prévenir d’éventuelles infections :
    • triméthoprime et sulfaméthoxazole ;
    • rifampicine et isoniazide (patients ayant des antécédents de tuberculose non traitée, contact avec tuberculeux) ;
    • antifongiques.
    • Vaccination.

Autres traitements

  • Traitements pharmacologiques :
    • antalgiques,
    • antihypertenseurs,
    • benzodiazépines,
    • antiagrégants plaquettaires.
  • Autres :
    • dialyse,
    • chirurgie,
    • kinésithérapie.

Suivi du patient

  • La HAS rappelle qu’un suivi est nécessaire
    • pour prévenir les complications liées à la maladie,
    • pour assurer un suivi du traitement afin de,
      • éviter une rechute,
      • prendre en charge les échecs du traitement,
      • prévenir les complications liées au traitement.

Il consiste en des examens
  • cliniques tous les 3 mois (idem au diagnostic initial)
  • paracliniques
    • tous les mois
      • NFS
      • bilan hépatique
    • tous les 2 mois
      • TP TCA
      • protéinurie, globules blancs et rouges, nitrites
      • examens bactériologiques des urines
      • EPP sérique
      • tous les 3 mois : contrôle des ANCA.

Sources

Vascularites nécrosantes systémiques, protocole national de diagnostic et de soins, HAS, novembre 2007.

Crédit photo : Wd2007 | Dreamstime.com
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