En octobre 2008, la Haute Autorité de Santé (HAS) a publié un guide affection longue durée sur l’atrésie de l’œsophage (AO). Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) a pour but d’informer les médecins afin que la prise en charge des enfants atteints de cette malformation congénitale soit optimale.
L’AO concerne 150 à 200 enfants nés chaque année en France.

Définition

• L’AO est définit par la HAS comme étant « une malformation congénitale de l’œsophage qui réalise une solution de continuité entre les culs-de-sac œsophagiens supérieur et inférieur, associée parfois à une communication entre un segment œsophagien (ou les 2) et l’arbre trachéobronchique », c’est-à-dire l’œsophage est en fait interrompu et empêche une alimentation normale.
• La majorité des cas d’AO présente une fistule entre la partie inférieure de l’œsophage et la trachée-artère.
• Il existe plusieurs atrésies de l’œsophage :
  • AO avec fistule ;
  • AO sans fistule;
  • AO avec fistules doubles.

Diagnostic

Examens cliniques

• Le diagnostic peut être
  • anténatal (présence d’un hydramnios),
  • fait à la naissance de l’enfant
    • hypersalivation ou toux à l’inhalation
    • lors de l’alimentation (régurgitation du lait, fausse route…)
    • par sonde (arrive en butée au cul-de-sac supérieur)
  • Dans la moitié des cas, sont associées des malformations :
    • cardiovasculaires (29 %),
    • digestives (13 %),
    • anorectale (14 %),
    • génito-urinaires (14 %),
    • vertébrales (10 %),
    • pulmonaires (6 %),
    • chromosomiques (4 %).

Examens paracliniques

• Radio
  • thoracique (face et profil),
  • de l’abdomen.
  • Echographie cardiaque.

Prise en charge

Les éléments de la prise en charge de l’enfant (mode de vie, éducation thérapeutique) sont précisés pp. 12 à 15 du guide.

Traitements

Médicaments

• Traitement RGO :
  • IPP,
  • anti-H2,
  • médicaments de la motilité gastrique,
  • antiacides.
• Traitement des complications :
  • ORL,
  • respiratoires.

Chirurgie

• Fermeture du ou des fistules.
• Allongement ou remplacement œsophagien (estomac, intestin grêle…).
• Traitement des complications.
• Traitement :
  • du RGO (reflux gastro-oesophagien),
  • de la trachéomalacie,
  • des séquelles pulmonaires,
  • des malformations associées à l’AO.
• Gastrostomie, jéjunostomie d’alimentation.
• Déconnexion œsogastrique (si nutrition entérale impossible à cause d’un RGO sévère).

Le guide propose également d’autres traitements complémentaires, p. 17.

Suivi

• Un suivi multidisciplinaire est nécessaire notamment en ce qui concerne les nombreuses complications de cette malformation au niveau :
  • digestif
    • RGO
    • troubles de l’oralité
  • pulmonaire
    • trachéomalacie
    • bronchites récidivante
    • dyskinésie bronchite.
  • Des complications dues à une première intervention chirurgicale peuvent nécessiter de nouveaux traitements chirurgicaux.
  • Une consultation de plusieurs spécialistes est nécessaire :
    • à 3 mois : 1re consultation ;
    • à 6 mois et à 12 mois : consultations ;
    • à 18 mois : 2e consultation multidisciplinaire (arrêt traitement RGO) ;
    • à 24 mois : consultations de spécialistes ;
    • à 3 ans : consultations de spécialistes ;
    • à 6 ans : 3e consultation multidisciplinaire (bilan état respiratoire) ;
    • jusqu’à 15 ans : consultation spécialistes annuelle ou bisannuelle ;
    • à 16-18 ans : 4e consultation multidisciplinaire pour faire le relais avec la médecine adulte.

La HAS précise qu’il est important de surveiller l’évolution de la muqueuse de l’œsophage et l’état respiratoire et préconise :

• « PH-métrie sans traitement : à l’âge de 2 à 3 ans ;
• explorations fonctionnelles respiratoires : à l’âge de 7 à 9 ans ;
• endoscopie digestive haute et biopsies à l’âge de 16-17 ans. »

Sources

Atrésie de l'œsophage, protocole national de diagnostic et de soins, HAS, octobre 2008.
Association française de l'atrésie de l'œsophage.

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